Les syndromes obstructifs tumoraux
Les cancers peuvent de par leur prolifération obstruer un organe. Ce processus entraîne un syndrome obstructif. Le mécanisme peut être compressif, la tumeur comprimant l’organe de façon extrinsèque, ou occlusif, la tumeur l’obstruant de façon intrinsèque. Le syndrome obstructif entraîne un dysfonctionnement de l’organe pouvant conduire à un état de détresse vitale. Il peut être, en cas de structure en contact avec le monde extérieur, à l’origine de surinfection par altération des barrières anatomiques. Tous les cancers peuvent être à l’origine d’un syndrome obstructif mais certains, de par leur localisation, y prédisposeront tout particulièrement comme les cancers coliques pour l’obstruction digestive ou les cancers bronchiques pour le syndrome cave supérieur ou l’atélectasie pulmonaire.
1. Le syndrome
cave supérieur (SCS)
Il résulte de l’obstruction à la circulation sanguine au niveau de la veine cave supérieure soit par thrombose soit par compression (1;2). Il est, dans l’immense majorité des cas, causé par une atteinte cancéreuse médiastinale, les primitifs étant le plus souvent d’origine bronchique, mammaire ou lymphomateux. Beaucoup plus rarement, il peut être lié à une thrombose liée à la présence d’un cathéter veineux central (chambre d’implantation, pace-maker). Les hémorragies et les infections du médiastin sont devenues des causes tout à fait exceptionnelles.
Le diagnostic reposera sur le tableau clinique qui est très caractéristique : œdème en capeline, chémosis, circulation veineuse collatérale sur la moitié supérieure du thorax, cyanose des extrémités hautes, œdème facial. Une tomodensitométrie du thorax permettra de localiser l’obstacle et de voir si la veine cave supérieure est complètement obstruée ou thrombosée. La radiographie standard du thorax révélera toujours en cas de SCS d’origine tumorale un gros médiastin. Il conviendra dans tous les cas d’établir un diagnostic histologique précis, quitte à recourir à la médiastinoscopie qui n’est pas associée à de grands risques lorsqu’elle est réalisée par un chirurgien expérimenté (3).
Le SCS ne doit plus être considéré en lui-même comme une urgence thérapeutique imposant une irradiation sans délai (4). Ce sont en effet les autres complications associées à la maladie (comme une compression trachéale ou une embolie pulmonaire) qui constituent parfois une urgence vitale. Le SCS sur compression maligne sera traité, en cas de tumeur sensible, par le seul traitement anticancéreux, à savoir chimiothérapie et/ou radiothérapie. Dans les autres cas, sauf en cas de thrombose de la veine cave, on procédera au placement par voie veineuse d’une prothèse intravasculaire dont les résultats immédiats sont le plus souvent spectaculaires (5) et sans grand risque (6). Il est recommandé par certains d’instaurer un traitement anticoagulant pendant quelques mois comme une anti-vitamine K ou de l’aspirine.
2. L’obstruction
et la compression néoplasique des voies aériennes
La survenue d’un obstacle sur les voies respiratoires est une complication fréquente des cancers. Il peut être intrinsèque et obstruer les voies aériennes ou extrinsèques et les comprimer (7). Lorsqu’il siège sur le larynx, la trachée ou les bronches souches, il peut entraîner une détresse respiratoire et une atélectasie pulmonaire massive. Si la lésion siège au niveau laryngé (une petite tumeur des cordes vocales peut donner un tableau dramatique !), prédomineront une dyspnée inspiratoire, tirage et cornage. Si elle est localisée au niveau trachéobronchique, la dyspnée sera expiratoire avec tirage et stridor et le tableau peut se compliquer d’atélectasie et de pneumonie obstructive. La survenue d’une fistule oesophago-respiratoire est de très mauvais pronostic (8). Dans les cas les plus graves, une ventilation mécanique peut être nécessaire.
Le traitement d’urgence dépendra de la localisation et de la nature de l’obstacle. En cas d’atteinte laryngée, une trachéotomie sera réalisée. En cas d’atteinte trachéobronchique, le type d’obstacle devra être élucidé par bronchoscopie, éventuellement aidée d’une tomodensitométrie thoracique. Une prothèse sera placée en cas de compression extrinsèque et la voie sera reperméabilisée, souvent par laser, en cas d’obstruction intraluminale. Ces instrumentations devront être suivies d’un traitement anticancéreux adéquat. Il faut noter que l’atélectasie non levée est de mauvais pronostic, la radiothérapie étant peu efficace dans cette indication (9). Des études rétrospectives et des cas cliniques ont montré la validité de ce schéma chez le patient intubé, que ce soit par le placement d’une prothèse, la désobstruction par laser, la dilatation au bronchoscope rigide (10-13).
3. La
tamponnade péricardique
Liée à un épanchement péricardique malin, la tamponnade (14) entraîne un tableau de choc obstructif par compression des cavités cardiaques. L’examen physique révélera un pouls paradoxal, une hypotension artérielle, des signes de décompensation cardiaque qui peuvent être frustres (jugulaires turgescentes, hépatomégalie douloureuse, œdèmes périphériques). Les bruits seront assourdis. Chez certains patients souffrant d’hypertension artérielle, on peut observer non pas une hypotension mais une pression artérielle élevée (15). L’ECG montre des sous-décalages diffus de PR et ST, un microvoltage et, signe de gravité, de l’alternance électrique. A la radiographie thoracique, on observera un cœur en carafe. Tous ces signes sont inconstants. Le diagnostic sera formellement établi par une échocardiographie qui mettra en évidence des signes de tamponnade et précisera le volume de l’épanchement.
Si l’infiltration néoplasique (y compris
leucémique) est de loin l’étiologie la plus fréquente chez le patient
cancéreux, d’autres causes sont possibles comme la chimiothérapie
(cyclophosphamide à haute dose, cytosine arabinoside), la radiothérapie
(donnant une péricardite constrictive essentiellement) (16) et les hémorragies sur
troubles de
Le traitement d’urgence repose sur la ponction-drainage sous contrôle échographique (17). Ce geste permet, par l’analyse du liquide, de confirmer la nature néoplasique du liquide. Dans un deuxième temps, ou d’emblée si le diagnostic est certain, une solution définitive (18) sera proposée, soit fenêtre péricardo-péritonéale (19;20), soit sclérose par tétracyclines ou bléomycine (21;22), soit péricardiotomie percutanée en ballon (23).
4. L’insuffisance
rénale obstructive
Encore appelée postrénale ou mécanique, l’insuffisance rénale obstructive résulte d’un obstacle mécanique partiel ou complet siégeant sur les voies urinaires (24). Le tableau clinique associe insuffisance rénale, oligoanurie voire anurie complète et dilatation des voies urinaires (globe vésical, hydronéphrose) qui peut être absente dans de rares cas (25). La rétention aiguë d’urine se manifeste par une envie impérieuse d’uriner, des douleurs sus-pubiennes, de l’agitation et la palpation révèle un globe vésical. Si un obstacle tumoral est le plus souvent en cause, d’autres étiologies sont possibles chez le patient cancéreux comme une maladie prostatique bénigne ou la fibrose rétropéritonéale.
Le diagnostic reposera sur l’échographie des voies urinaires, éventuellement complétée par un examen tomodensitométrique. Le traitement symptomatique sera la dérivation urinaire : sonde vésicale ou cathéter sus-pubien en cas d’obstacle bas situé et sonde urétérale en double J placée par voie cytoscopique ou néphrostomie percutanée en cas d’obstacle haut situé. Un traitement étiologique anticancéreux devra suivre.
Une complication potentielle de la dérivation urinaire est le syndrome de levée d’obstacle. Une reprise brutale de la diurèse peut entraîner en effet un tableau de polyurie par diurèse osmotique avec risque de choc et de troubles ioniques majeurs (Na, K, Ca, P, Mg). Il conviendra donc de monitorer ces patients, d’adapter le débit de la perfusion à la diurèse et aux paramètres hémodynamiques et de contrôler régulièrement l’ionogramme.
5. Obstruction
des voies digestives et biliaires
Les cancers peuvent obstruer les voies digestives au niveau de l’œsophage, de l’intestin, des voies biliaires et pancréatiques. Il en résultera un tableau d’occlusion ou subocclusion intestinale ou un ictère qui ne justifieront pas l’admission du patient en réanimation. Par contre les complications peuvent l’y faire admettre : fausse déglutition, cholangite, perforation avec péritonite (26).
Le traitement reposera sur la levée de l’obstacle, le plus souvent soit par intervention chirurgicale (27), soit par placement d’une prothèse, notamment au niveau des voies biliaires (28). En cas de perforation et péritonite qui seront surtout observées avec les tumeurs coliques, il conviendra de réaliser une laparotomie d’urgence qui est associée à une mortalité postopératoire de l’ordre de 25 %.
6. La
compression médullaire
Il s’agit d’une urgence absolue, une moelle épinière comprimée depuis plusieurs semaines pouvant s’infarcir subitement par compression médullaire (29). La cause de loin la plus fréquente chez le patient cancéreux sera la métastase épidurale, souvent en rapport avec une infiltration vertébrale de voisinage. Le tableau clinique consistera en douleurs radiculaires précisant le niveau de la compression et dans les cas les plus graves en troubles neurologiques : parésie avec syndrome pyramidal, hypo- ou anesthésie, troubles sphinctériens, syndrome de la queue de cheval. Le diagnostic sera affirmé par la réalisation en urgence d’une tomodensitométrie ou d’une RMN centrée sur la région atteinte (30).
Une corticothérapie à visée anti-oedématieuse (30;31) sera instaurée en cas de signes neurologiques (96 mg/j de dexaméthasone). Une irradiation, une chimiothérapie ou une chirurgie décompressive devront être rapidement mise en œuvre. Le choix du traitement dépendra du contexte cancérologique.
Références
(1) Sculier
JP, Feld R. Superior vena cava obstruction syndrome: recommendations for
management. Cancer Treat Rev
1985 Sep;12(3):209-18.
(2)
Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J.
Clinical practice. Superior vena cava syndrome with malignant causes. N Engl J
Med 2007 May 3;356(18):1862-9.
(3)
Mineo TC, Ambrogi V, Nofroni I,
Pistolese C. Mediastinoscopy in superior vena cava obstruction: analysis of 80
consecutive patients. Ann Thorac Surg 1999 Jul;68(1):223-6.
(4)
Schraufnagel DE, Hill R, Leech JA, Pare
JA. Superior vena caval obstruction. Is it a medical emergency? Am J Med 1981
Jun;70(6):1169-74.
(5)
Hochrein J, Bashore TM, O'Laughlin MP,
Harrison JK. Percutaneous stenting of superior vena cava syndrome: a case
report and review of the literature. Am J Med 1998 Jan;104(1):78-84.
(6)
Marcy PY, Magne N, Bentolila F,
Drouillard J, Bruneton JN, Descamps B. Superior vena cava obstruction: is
stenting necessary? Support Care Cancer 2001 Mar;9(2):103-7.
(7)
Chen K, Varon J, Wenker OC. Malignant
airway obstruction: recognition and management. J Emerg Med 1998
Jan;16(1):83-92.
(8)
Bozzette SA, Sattler FR, Chiu J, Wu AW,
Gluckstein D, Kemper C, et al. A controlled trial of early adjunctive treatment
with corticosteroids for Pneumocystis carinii pneumonia in the acquired
immunodeficiency syndrome. California Collaborative Treatment Group. N Engl J
Med 1990 Nov 22;323(21):1451-7.
(9)
Ampil FL. Treatment delay in lung
cancer-associated atelectasis. Intensive Care Med 1997 Mar;23(3):351.
(10)
King JW, Walsh TE. Variable
intrathoracic upper airway obstruction due to non-small cell lung cancer.
Palliation using physiologic and mechanical stenting. Chest 1986
Jun;89(6):896-8.
(11)
Nicolai T, Huber RM, Pfeifer KJ,
Schneider K, Mantel K, Schott C. Bilateral bronchial balloon dilatation and
Strecker stent implantation in a ventilated child with malignant carinal
stenosis. Intensive Care Med 1996 May;22(5):482-5.
(12)
Dedhia HV, Lapp NL, Jain PR, Thompson
AB, Withers A. Endoscopic laser therapy for respiratory distress due to
obstructive airway tumors. Crit Care Med 1985 Jun;13(6):464-7.
(13)
Stanopoulos IT, Beamis JF, Jr., Martinez
FJ, Vergos K, Shapshay SM. Laser bronchoscopy in respiratory failure from
malignant airway obstruction. Crit Care Med 1993 Mar;21(3):386-91.
(14)
Maisch B, Seferovic PM, Ristic AD, Erbel
R, Rienmuller R, Adler Y, et al. Guidelines on the diagnosis and management of
pericardial diseases executive summary; The Task force on the diagnosis and
management of pericardial diseases of the European society of cardiology. Eur
Heart J 2004 Apr;25(7):587-610.
(15)
Brown J, MacKinnon D, King A, Vanderbush
E. Elevated arterial blood pressure in cardiac tamponade. N Engl J Med 1992 Aug
13;327(7):463-6.
(16)
Applefeld MM, Slawson RG, Hall-Craigs M,
Green DC, Singleton RT, Wiernik PH. Delayed pericardial disease after
radiotherapy. Am J Cardiol 1981 Feb;47(2):210-3.
(17)
Bastian A, Meissner A, Lins M, Siegel
EG, Moller F, Simon R. Pericardiocentesis: differential aspects of a common
procedure. Intensive Care Med 2000 May;26(5):572-6.
(18)
Vaitkus PT, Herrmann HC, LeWinter MM.
Treatment of malignant pericardial effusion. JAMA 1994 Jul 6;272(1):59-64.
(19)
Park JS, Rentschler R, Wilbur D.
Surgical management of pericardial effusion in patients with malignancies.
Comparison of subxiphoid window versus pericardiectomy. Cancer 1991 Jan
1;67(1):76-80.
(20)
Wang N, Feikes JR, Mogensen T,
Vyhmeister EE, Bailey LL. Pericardioperitoneal shunt: an alternative treatment
for malignant pericardial effusion. Ann Thorac Surg 1994 Feb;57(2):289-92.
(21)
Maher EA, Shepherd FA, Todd TJ.
Pericardial sclerosis as the primary management of malignant pericardial
effusion and cardiac tamponade. J Thorac Cardiovasc Surg 1996
Sep;112(3):637-43.
(22)
Liu G, Crump M, Goss PE, Dancey J,
Shepherd FA. Prospective comparison of the sclerosing agents doxycycline and
bleomycin for the primary management of malignant pericardial effusion and
cardiac tamponade. J Clin Oncol 1996 Dec;14(12):3141-7.
(23)
Ziskind AA, Pearce AC, Lemmon CC,
Burstein S, Gimple LW, Herrmann HC, et al. Percutaneous balloon pericardiotomy
for the treatment of cardiac tamponade and large pericardial effusions:
description of technique and report of the first 50 cases. J Am Coll Cardiol
1993 Jan;21(1):1-5.
(24) Russo P. Urologic emergencies in the cancer patient. Semin Oncol 2000 Jun;27(3):284-98.
(25) Charasse
C, Camus C, Darnault P, Guille F, Le Tulzo Y, Zimbacca F, et al. Acute nondilated anuric obstructive
nephropathy on echography: difficult diagnosis in the intensive care unit.
Intensive Care Med 1991;17(7):387-91.
(26)
Turnbull AD, Guerra J, Starnes HF.
Results of surgery for obstructing carcinomatosis of gastrointestinal,
pancreatic, or biliary origin. J Clin Oncol 1989 Mar;7(3):381-6.
(27)
Lokich JJ, Kane RA, Harrison DA,
McDermott WV. Biliary
tract obstruction secondary to cancer: management guidelines and selected
literature review. J Clin Oncol 1987 Jun;5(6):969-81.
(28)
Runkel NS, Schlag P, Schwarz V, Herfarth
C. Outcome after emergency surgery for cancer of the large intestine. Br J Surg 1991 Feb;78(2):183-8.
(29)
Boogerd W, van der Sande JJ. Diagnosis and treatment of spinal
cord compression in malignant disease. Cancer Treat Rev 1993 Apr;19(2):129-50.
(30)
Loblaw DA, Perry J, Chambers A,
Laperriere NJ. Systematic review of the diagnosis and management of malignant
extradural spinal cord compression: the Cancer Care Ontario Practice Guidelines
Initiative's Neuro-Oncology Disease Site Group. J Clin Oncol 2005 Mar
20;23(9):2028-37.
(31) Loblaw DA, Laperriere NJ. Emergency treatment of malignant extradural spinal cord compression: an evidence-based guideline. J Clin Oncol 1998 Apr;16(4):1613-24.
